2019西综考研知识：免疫缺陷病

考研网

临床医学综合能力简称“西综”，由于西综考点多而杂，考生复习备考时记不住或者记了又忘，因此新东方在线整理了西综考研知识。
    　　2019西综考研知识：免疫缺陷病
    免疫缺陷病是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷而引发的疾病。分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。
    一、原发性免疫缺陷病
    原发性免疫缺陷病又称为先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。
    可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主及两者兼有的联合型免疫缺陷。另外,还有补体缺陷、吞噬细胞功能缺陷等。

体液免疫缺陷为主	原发性丙种球蛋白缺乏症     孤立性IgA缺乏症     普通易变免疫缺陷病
联合性免疫缺陷病	重症联合性免疫缺陷病     Wiscott-Aldrich综合征     毛细血管扩张性共济失调症
细胞免疫缺陷为主	DiGeorge综合征     Nezelof综合征     黏膜皮肤念珠菌病

其他	腺苷酸脱氢酶缺乏症     吞噬细胞功能障碍     补体缺陷

    二、继发性免疫缺陷病
    获得性免疫缺陷综合征又称艾滋病,由HIV感染引起。本病的特征为严重的T细胞免疫缺陷,伴机会感染和继发性肿瘤。
    (一)传播途径
    (1) 性接触传染,最为常见。
    (2) 血行传染。
    (3) 母婴垂直传播(2000X148)。
    (二)发病机制
    (1) HIV感染CD4
T细胞:HIV选择性地侵犯Th细胞,通过与CD4+分子结合进入Th细胞,并在其中复制、繁殖,破坏Th细胞。Th细胞是调节整个免疫系统的枢纽细胞,它的大量破坏引起机体免疫力的下降而导致发病。
    (2) HIV感染组织中单核巨噬细胞。
    (3)
HIV感染淋巴结生发中心的滤泡树突状细胞:感染后的滤泡树突状细胞成为HIV的“储备池”。其树突可表达IgG的Fc受体,从而与由IgG型抗体包被的HIV结合,使病毒进入细胞内。
    (三)病理变化
    1.淋巴组织的变化
    (1)早期:淋巴结肿大。镜下,最初淋巴小结明显增生,生发中心活跃,髓质内出现较多浆细胞,可见满天星现象。电镜下或通过原位杂交法检测,HIV分子位于生发中心内,主要集中于滤泡树突状细胞,也可出现于巨噬细胞及CD4+细胞。
    (2)中期:滤泡外层淋巴细胞减少或消失,小血管增生,生发中心被零落分割;副皮质区的CD4+细胞进行性减少(2002A35),代之以浆细胞浸润。
    (3)晚期:淋巴细胞几乎消失殆尽(2001A35),仅有一些巨噬细胞和浆细胞残留。有时特殊染色可显现大量分枝杆菌、真菌等病原微生物,却很少见到肉芽肿形成细胞免疫反应性病变。
    2.继发性感染　多发性机会感染是本病的一个特点,感染范围泛,可累及各器官,其中以中枢神经系统、肺、消化道受累最为常见。
    (1)70%~80%患者可经历一次或多次肺孢子虫感染。
    (2)约70%患者有中枢神经系统受累,如弓形虫或新型隐球菌感染所致的脑炎或脑膜炎,巨细胞病毒和乳头状瘤空泡病毒所致的进行性多灶性白质脑病等。
    3.恶性肿瘤约30%患者(2004A44)可发生Kaposi肉瘤(2003A41),其他常见的伴发肿瘤为淋巴瘤。
    记忆法：
    1、艾滋病时淋巴组织的变化：最初淋巴小结明显增生;中期滤泡外层淋巴细胞减少或消失;晚期淋巴细胞几乎消失殆尽。
    2、艾滋病继发病变：肺孢子虫感染、Kaposi肉瘤。
    高分必备：
    艾滋病常考点：
    艾滋潜伏要5年，T4巨噬树突现;
    淋大泡生髓识浆(早)，进展泡外血管生;
    中期淋少中心割，副皮质区浆代T,晚期淋巴细胞无。