2019西综考研知识：自身免疫性疾病

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临床医学综合能力简称“西综”，由于西综考点多而杂，考生复习备考时记不住或者记了又忘，因此新东方在线整理了西综考研知识。
        2019西综考研知识：自身免疫性疾病
        一、概念
    是指由机体自身产生的抗体或致敏淋巴细胞破坏、损伤自身的组织和细胞成分,导致组织损害和器官功能障碍的原发性免疫性疾病。
    　　二、发病机制
    免疫耐受性的终止和破坏是根本机制。
    1.免疫耐受性的丢失及隐蔽抗原的暴露　可导致免疫耐受性丢失的情况如下。
    (1)回避TH细胞的耐受:自身免疫性溶血性贫血。
    (2)交叉免疫反应:风湿性心肌炎。
    (3) TS细胞和TH细胞功能失衡:TS细胞功能过低或者TH细胞功能过高,都可有多种自身抗体产生。
    (4)隐蔽抗原释放:一侧眼球外伤后,可导致双侧眼球发生交感性眼炎。
    2.遗传因素　家族史,易感性;与HLA,特别是Ⅱ类抗原有关。
    3.微生物因素　某些微生物(EB病毒、逆转录、病毒等)的感染所致。
    　　三、系统性红斑狼疮
        (一)病因和发病机制
    1.病因尚未明确,但可知免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体的产生是本病发生的根本原因。另外,B细胞活动亢进是本病的发病基础。
    95%患者有抗核抗体(2000X150)。抗核抗体分四类:抗DNA抗体;抗组蛋白抗体;抗RNA-非组蛋白性蛋白抗体;抗核仁抗原抗体(2002A36)。
    2.组织损伤机制
    (1)内脏病变为免疫复合物所介导(Ⅲ型变态反应)(2013A51):主要为DNA-抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变。
    (2)特异性抗红细胞、粒细胞等自身抗体,经Ⅱ型变态反应,引起全血细胞减少。
    (3)抗核抗体本身无毒性,但是攻击变形或胞膜受损的细胞。机制是与细胞核接触,使细胞核肿胀,呈均质一片,并被挤出胞体,形成狼疮小体(苏木素小体)。狼疮小体是诊断SLE的特征性依据,其对中性粒细胞和巨噬细胞有趋化作用。狼疮细胞是吞噬了狼疮小体的细胞。
    二)病理变化
    1.基本病变为急性坏死性小动脉、细动脉炎,皮肤、肌肉处最多见。活动期表现为血管壁纤维素样坏死(2016A47)。慢性期表现为血管壁纤维化明显。
    2.皮肤损害以面部蝶形红斑最为典型,亦可累及躯干和四肢。表皮和真皮交界处水肿,基底膜、小动脉壁和真皮的胶原纤维可发生纤维素样坏死,免疫荧光证实真皮与表皮交界处(2004A46、2011A49)有IgG、IgM及C3的沉积,形成颗粒或团块状的荧光带,即“狼疮带”,对本病有诊断意义。
    3.肾损害原发性肾小球肾炎的各种组织学类型在狼疮性肾炎时均可出现,以系膜增生型、局灶型、膜型和弥漫增生型常见,晚期可发展为硬化性肾小球肾炎。其中弥漫增生型狼疮性肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积,是SLE急性期的特征性病变。苏木素小体的出现有明确的诊断意义(2000X150、2005A50)(2014A49)。肾衰竭是患者死亡的主要原因。
    4.心脏病变表现为心瓣膜非细菌性疣状心内膜炎(Libman-Sacks血栓性心内膜炎),赘生物常累及二尖瓣或三尖瓣。其赘生物为附壁血栓，主要由淡红色无结构的呈分支状或不规则珊瑚状的血小板小梁和充满小梁间纤维蛋白网格的红细胞组成(2017A40)。
    5.关节病变　表现为滑膜充血、水肿,单核细胞、淋巴细胞浸润,紧接上皮处浅表部位的结缔组织内可出现灶性纤维素样坏死,很少引起关节畸形。
    6.脾　体积略增大,滤泡增生常见。最突出的变化是小动脉周围纤维化,形成洋葱皮样结构(2000X150)。
    7.其他　可出现肺纤维化和肝汇管区非特异性炎症。
    　　四、类风湿性关节炎
    类风湿关节炎是以多发性和对称性增生性滑膜炎为主要表现的慢性全身性自身免疫病。
    (一)病因与发病机制
    (1) 滑膜病变中浸润的淋巴细胞(2015A49)大部分是活化的CD4+TH细胞,可导致滑膜和关节软骨的破坏。
    (2) 某些微生物(EB病毒、逆转录病毒等)的感染,引起交叉免疫反应,引起关节炎。
    (3)
近80%患者存在IgG分子Fc片段的自身抗体,即类风湿因子(RF)(2006A49),可存在于血清或滑膜液中。血清中RF最主要的成分是IgM,亦有IgG、IgA和IgE等。RF与疾病的严重程度一致,可作为临床诊断及预后判断的重要指标。滑膜液中IgG型RF可形成免疫复合物,通过Ⅲ型变态反应引起组织损伤。
    (二)病理变化
    1.关节病变最常发生病变的关节是手足小关节,多为多发性及对称性。
    受累关节表现为慢性滑膜炎:① 滑膜细胞增生肥大,为慢性增生性炎(2010A46);②
滑膜下结缔组织多量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润,常形成淋巴滤泡;③ 血管增生明显(2017X152);④
处于高度血管化、炎性细胞浸润和增生状态的滑膜覆盖于关节软骨表面,形成血管翳。随着血管翳逐渐向心性伸展和覆盖整个关节软骨表面,关节软骨严重破坏,最终血管翳充满关节腔,发生纤维化和钙化,引起永久性关节强直及畸形。
    2.关节以外的病变
    (1)类风湿小结具有一定特征性,主要发生于皮肤,其次为肺、脾、心包、大动脉和心瓣膜。镜下,小结中央为大片纤维素样坏死,周围有上皮样细胞,外围为肉芽组织。
    (2)有1/4患者可出现类风湿皮下结节。
    (3)动脉可发生急性坏死性动脉炎。
    (4)累及浆膜可导致胸膜炎或心包炎。
    风湿病是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。最有诊断意义的病变是Aschoff小体(2013B133)，以心脏病变最严重(2013B134)。风湿热主要病变发生于结缔组织的胶原纤维，全身各器官可受累。风湿性心肌炎、皮下结节、风湿性动脉炎病变中均可出现Aschoff小体(2016X168)。