2019西医综合考研病理学重点知识:泌尿系统疾病

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    　　2019西医综合考研病理学重点知识:泌尿系统疾病
    泌尿系统由肾脏、输尿管、膀胱和尿道组成。在肾内形成尿液。
    肾脏功能：排泄代谢产物、调节水、电解质和酸碱平衡，还有内分泌功能。
    肾单位是肾脏基本的结构和功能单位。肾单位由肾小球和肾小管构成。
    肾小球由血管球和肾球囊组成。血管球由盘曲的毛细血管袢组成。
    肾小球毛细血管壁为滤过膜，由毛细血管内皮细胞、基膜和脏层上皮细胞构成。
    肾小球疾病(又称肾小球肾炎)
    　　病因和发病机制：
    与肾小球有关的抗原成分分为内源性和外源性两大类。抗原抗体反应时肾小球损伤的主要原因。
    1.循环免疫复合物性肾炎：由 III 型超敏反应引起的免疫性病变。免疫荧光呈颗粒状。
    2.原位免疫复合物性肾炎：抗肾小球基膜抗体引起的肾炎(免疫荧光 线形)
    Heymann 肾炎，经典的动物模型(免疫荧光 颗粒状)
    抗体与植入抗原的反应(免疫荧光 颗粒状)
    3.细胞免疫性肾小球肾炎
    4.肾小球损伤的介质
    基本病理变化：肾穿刺组织需常规进行光镜、免疫荧光和投射电镜检查。免疫荧光法检查免疫球蛋白(IgG、IgM 或 IgA)和补体成分(C3、C1q 和
C4)沉积。
    临床表现：尿量、尿性状的改变、水肿和高血压等。
    1.急性肾炎综合征：起病急，常表现为明显的血尿、轻至中度蛋白尿，常有水肿和高血压。严重者出现氮质血症。
    2.急进型肾炎综合症：起病急，进展快。迅速发展为少尿或无尿，伴氮质血症。
    3.肾病综合征：大量蛋白尿、明显水肿、低清蛋白血症、高脂血症
    4.无症状性血尿或蛋白尿
    5.慢性肾炎综合症：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症，见于各型肾炎的终末阶段。
    　　肾小球肾炎的病理类型:
    1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎/渗出性肾小球肾炎：
    病因和发病机制：A 族乙型溶血性链球菌 常有咽痛的病史
    病理变化：大红肾或蚤咬肾
    镜下：内皮细胞和细膜细胞增生 荧光检查颗粒状 电镜：上皮下驼峰状电子致密物
    临床病理联系：多见于儿童，主要表现为急性肾炎综合征。发热、少尿和血尿，蛋白尿、水肿、高血压。儿童患者预后好。
    2.急进性肾小球肾炎
    分类和发病机制：I 型为抗肾小球基膜抗体引起的肾炎，II 型为免疫复合物性肾炎，在我国较常见，III 型又称为免疫反应缺乏性(常见于老年人)。
    病理变化：双肾体积增大，色苍白，表面可有点状出血，切面见肾皮质增厚。多数肾小球球囊内有新月形形成。
    新月体：主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，可有中性粒细胞进而淋巴细胞浸润。
    免疫荧光 I 型表现为线形应该，II 型颗粒状荧光，III 检查结果为阴性
    临床病理联系：咯血，由于新月体形成和球囊腔阻塞，病人迅速出现少尿、无尿和氮质血症等状。
    3.肾病综合征及相关的肾炎类型
    膜性肾小球病：是引起成人肾病综合征最常见的原因
    病理变化：大白肾、毛细血管壁弥漫性增厚。基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物。钉状突起。银染色将基膜染成黑色，可现实增厚的基膜及与之垂直的钉突，形如梳齿。
    临床病理联系：多见于成人。临床常表现为肾病综合征。常表现为非选择性蛋白尿。
    微小病变性肾小球病：是引起儿童肾病综合征最常见的原因。
    病理变化：肿胀、色白、近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴。弥漫性脏层上皮细胞足突消失。
    临床病理联系：多见于儿童
    局灶性阶段性肾小球硬化
    病理变化：局灶性分布，基膜塌陷，严重者管腔闭塞。弥漫性脏层细胞足突消失，病变部位 IgM 和 C3 沉积。
    4.IgA 肾病
    病理变化：系膜增生性病变，免疫荧光的特征是基膜区有 IgA 的沉积。
    5.慢性肾小球肾炎
    病理变化：慢性肾炎的大体病变称为继发性颗粒性固缩肾。肾小球发生玻璃样变和硬化。
    临床病理联系：晚期病人主要症状为慢性肾炎综合征，表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。
    肾小管-间质性肾炎
    肾盂肾炎(属于化脓性炎症 女性发病大于男性)
    两条途径：1.血源性(上下性)感染：金黄色葡萄球菌 2.上行性感染：大肠杆菌占多数上行性感染时引起肾盂肾炎的主要途径
    膀胱输尿管瓣关闭不全的膀胱输尿管反流使细菌得以通过输尿管进入肾盂。
    引起肾盂肾炎的另一个因素是肾内反流，尿液通过肾乳头的乳头孔进入肾实质。
    1.急性肾盂肾炎：急性肾盂肾炎的组织学特征为灶状间质性化脓性炎或脓肿形成。
    并发症：肾乳头坏死、肾盂积脓、肾周脓肿
    临床病理联系：起病急，病人出现发热、寒战和白细胞增多等症状，常有腰部酸痛和肾区叩痛，并有尿频和尿痛等膀胱和尿道的刺激症状。大多数病人经抗生素治疗后症状于数天内消失。
    2.慢性肾盂肾炎
    发病机制： 反流性肾病：具有先天性膀胱输尿管反流或肾内反流的病人常反复发生感染。
    慢性阻塞性肾盂肾炎：尿路阻塞导致尿液储留
    病理变化：两侧不对称，土豆肾
    临床病理联系：急性肾盂肾炎的反复发作，肾小管尿浓缩功能的下降，引起高血压，X线肾盂造影检查显示肾脏不对称性缩小，肾盂、肾盏的变形。