2019考研临床医学硕士16例多系统脑萎缩的临床与MRI分析

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    【摘要】 目的 探讨多系统脑萎缩的临床与核磁共振成像(MRI)特征。方法 回顾性分析16例多系统脑萎缩患者的临床和MRI资料。结果
MRI临床表现：①2例纹状体黑质体变性(SND)， 首发症状因锥体外系表现早误诊为帕金森病， MRI脑示壳萎缩同时合并小脑轻度萎缩和壳边缘为DWI等位信号，
其中纹状体信号发生了明显改变， 1例T2WI壳及纹状体低信号。②11例出现橄榄体桥脑小脑萎缩(OPCA)， 以小脑共济失调为主的有10例，
MRI在轴位和矢状位置， T1WI明显出现中脚萎缩、脑萎缩、脑池增宽， 脑桥和延髓等脑池变短， 小脑蚓沟加深， 四脑室不断扩大;其中8例患者明显见脑桥十字征，
DWI 表示等信号， 十字样高信号为T2WI， ADC显示高信号发生了明显变化， MRI均提示壳核萎缩;脑MRI明显见延髓萎缩， 桥脑萎缩和小脑萎缩，
其中桥脑十字 9例， 小脑中脚萎缩5例;③3例为Shy-Drager综合症(SDS) ， 10例中以植物神经功能紊乱为主的2例，
1例壳核边缘高信号核壳萎缩。结论 多系统脑萎缩是一种审计多部位变性产生的综合症， MRI对其诊断具有指导性意义。
    【关键词】 多系统脑萎缩;核磁共振成像;临床
    系统病变产生的疾病， 称之为多系统萎缩(MSA)， 由于该种疾病还没有确定的病理学资料，
所以脑组织活检或尸检诊断患者局限性大[1]。本次主要探讨系统脑萎缩临床和MRI对提升MSA诊断的准确性。
    1 资料与方法
    1. 1 一般资料 选取本院2015年3月～2016年3月收治的16例多系统萎缩患者的临床和MRI资料进行回顾性分析。男9例，
女7例;年龄45～76岁， 平均年龄(60.3±8.5)岁;平均发病时间3.4年。所有患者均无高血压、糖尿病、多发性硬化病史，
没有任何先天性疾病。所有病例均符合研究要求;本实验均得到所有家属和患者同意。其中纹状体-黑质变性2例， 橄榄体桥脑小脑萎缩11例， Shy-Drager综合征3
例。
    1. 2 MR检查 所有病例都进行DWI序列;TR 5499 Ams、TE 82 ms， b值为0， 1000 s/mm2， 厚度为6 mm，
层间距为1 mm，
    矩阵为128×128， 视野为240 mm×240 mm[2]。使用GE signa1.5
T超导核磁共振扫描仪和标砖正交线圈：管桩位、矢状位和序列轴位。T2WI轴位包括FLAIR序列、发染发色系列和T2WI序列。对DWI图和表观扩散系数图进行对比观察。
    2 结果
    2. 1 临床资料
①SDS组中构音不清楚、表情呆滞1例;3例患者出现排尿困难、大便秘结状、阳痿;肌张力增高1例。②10例患者OPCA和MSA为第一症状， 病例均运动失调，
7例患者行走不稳定， 主要表现鼻试验与膝、痉试验稳定性较差，
Romberg为阳性;饮水呛咳、吞咽困难和构音调不清3例;1例患者尿频、尿急和尿失禁[1];1例强笑、强哭。③2例SND患者因首发症状初步诊断为帕金森病，
后复诊得到MRI并得到最终确诊， 1例表现为锥体外症状;1例出现轻微震颤、肌张力齿轮样增高;1例亢腱反射亢进。
    2. 2 MRI临床表现 ①2例SND， 首发症状因锥体外系表现早误诊为帕金森病， MRI脑壳核萎缩， 其中纹状体信号发生了明显改变，
同时合并小脑轻度萎缩和壳边缘为DWI等位信号， 1例T2WI壳及纹状体低信号。②11例OPCA， 主要以小脑共济失调为主的有10例， MRI在轴位和矢状位置，
T1WI明显出现中脚萎缩、脑萎缩、脑池增宽， 脑桥和延髓等脑池变短， 小脑蚓沟加深， 四脑室不断扩大[3];其中8例患者明显见脑桥十字征， DWI 表示等信号，
十字样高信号为T2WI， ADC显示高信号发生了明显变化， MRI均提示壳核萎缩;其中小脑中脚萎缩5例。③3例SDS， 2例提示发生小脑萎缩，
1例壳核边缘高信号壳核萎缩， 壳核边缘DWI 显示等信号， ADC 图呈高信号改变。
    3 讨论
    3. 1 OPCA临床表现 缓慢性小脑损害是该种病症的临床特征， 伴有大脑皮质功能损害、植物神经、锥体束和损害表现， 常规MRI对MSA具有指导意义，
主要表现为小脑萎缩、小脑中脚及延髓萎缩， 从专业检测图像分析来看， 大脑皮质发生严重损害， 正矢状切图清晰，
本次研究的10例患者与影像研究结果符合。十字征已经成为MSA影像学改变的主要特点， 相关人员对MSA调整影像改变分析时，
经常认为MSA患者的MR表现和临床协同发展。将十字征划分成6个时期，
正常用0表示;Ⅰ期表示脑桥浅纵线;Ⅱ期线路较明显;Ⅲ期呈现浅淡十字征;Ⅳ期十字征较明显期脑桥腹基底萎缩。十字征病例的基础是从脑桥核发出通过小脑到中脚的变形或神经胶质增生，
进而在脑桥T2WI位置出现明显的十字样高信号。近年来由于DWI可以进行功能代谢和量化分析， 弥补了传统MRI的缺陷， 可以将其应用在MSA诊断和研究中，
促进了多系统脑萎缩研究的发展[3]， 本此研究的8例患者脑桥十字征DWI图像都是等信号， ADC图明显比高信号改变明显， 避免了MSA患者出现的误诊，
提高了诊断质量， 给临床诊断提供了补充说明。
    3. 2 MAS的临床表现及病理特点 可以将MA理解为一种没有发现神经萎缩的多部位疾病征， 临床上， 脑桥、小脑系统萎缩和下橄榄核萎缩是主要病理表现，
属于Shy-Drager综合症或纹状黑质体变性产生的结果。MSA产生的临床病症较复杂，
可以将其划分为三种类型进行分析：①动作笨拙、持物不稳定等症状为OPCA;②伴有排尿困难和阳痿等植物神经紊乱者为SDS; ③以帕金森症状等锥体为主的人员，
如伴有肌张力增高、运动迟缓、难以防渗等为SND[4]。虽然不同病症伴有不同症状表现， 但是随着病情的发展， 各种临床状况可能会同时出现，
影响了患者的三个系统功能， 临床上个别时候不能清楚区分病症类型。而且MSA患者发病时， 主要有反应性胶质细胞增生， 神经元萎缩、变性和消失，
会连累患者的小脑、纹状体、脑桥、下橄榄核和外侧柱交感神经细胞、节前交感神经细胞和节前纤维等组成。近期研究发现， 患者脑内出现少突胶质细胞后，
可以将其看作特异性的标志。
    3. 3 SND临床表现类似于震颤麻痹 锥体体系表现从发病开始到发病完成， 但小脑临床症状比较晚。在MRI诊断初期， 如果认识不清，
很容易产生误诊。本组2例SND患者发现并首次误诊为帕金森病， 经过反复诊断， 最终确诊。患者中有1例T2WI纹状体信号发生了改变， 与相关报道[5，
6]中壳核纹状体在SDS中状况背离， 还要继续研究。
    3. 4 SDS植物神经症状发现较早且呈现多样化变化 当患者出现阳痿、性功能低下、排便困难等问题， 尤其是卧立位血压差>
4/27P按以上不会发生脉率变化的患者具有很强的指导意义。此种患者发病较隐蔽。由于性功能减低羞于启齿， 而且会伴有脑血管病及多发性硬化等疾病，
临床诊断中比较容易混淆。本组3例患者均出现排便难度大、大便干结症状， 而且直立性低血压在反复诊断中逐渐被临床发现。MRI可以发现壳核边缘裂隙样高信号和壳核萎缩，
会合并小脑或脑桥萎缩。
    综上所述， MSA是一种在多种病例神经系统基础上形成的变形综合症， 随着时期的变化呈现不同的变化特点，
而且容易以SDS和SND误诊。借助MRI扫描和临床观察， 可以及时诊断病灶， 对临床诊治具有很大作用， 近几年DWI序列已经应用到MSA诊断和鉴别中，
只有结合临床特点应用MRI， 才能提升MSA早期诊断效果。
    参考文献
    [1] 段阳. MRI减影图像对多发硬化的应用研究.中国医科大学， 2007.
    [2] 邸平伟.多系统萎缩、进行性核上性麻痹MRI、TCS的临床研究.苏州大学， 2013.
    [3] 金刚.多系统萎缩55例临床特征及脑径线测量的对比分析.大连医科大学， 2011.
    [4] 贺伟光. MRI在多系统萎缩、进行性核上性麻痹和原性帕金森病诊断及鉴别诊断中的应用研究.苏州大学， 2011.
    [5] 陈孝琼. 脑结构异常癫痫患者的临床、MRI、发作间期SPECT显像及V-EEG特点. 兰州大学， 2014.
    [6] 冯涛， 王拥军， 芦林龙， 等. 进行性核上性麻痹与多系统萎缩的头部MRI和FDG-PET比较. 中国神经免疫学和神经病学杂志， 2007，
14(6)：351-354.