2016医学考研西综复习要点：心肌病

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    2016医学考研西综复习要点：心肌病
   
    心肌病定义为：原因不明的心肌疾病。分为原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病按病因和病理心肌病被分为三型：①扩张型心肌病;②肥厚型心肌病;③限制型心肌病。
    病因：
    1、原发性心肌病
    原发性心肌病的发病原因尚不十分清楚。
    2、继发性心肌病
    常见的发病原因有以下几种：
    (1)感染性原因多见于严重的细菌、病毒、立克次体、原虫等感染，细菌或病毒直接侵犯心肌，或者其毒素影响心肌，引起心肌病，即所谓的心肌炎后心肌病。
    (2)代谢性原因最多见的是糖尿病引起的心肌病。其次为家族性糖原累积症、脚气性心脏病、酒精性心肌病、心脏淀粉样变等引起心肌改变。
    (3)内分泌性原因常见的有甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、肢端肥大症等导致心肌病变。
    (4)结缔组织疾病多见于红斑性狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等引起心肌损害。
    (5)缺血性原因主要是指冠状动脉粥样硬化、冠状动脉痉挛引起心肌缺血性改变，导致心肌病变。
    (6)过敏性原因多指磺胺药、青霉素以及其他药物过敏引起的心肌改变。
    (7)中毒性原因烧伤、白喉、伤寒等细菌毒素直接损害心肌引起心肌病。
    　　临床表现
    (1)扩张性心肌病。以进行性的心脏肥大、心腔扩张，心肌壁不增厚、收缩能力下降为特点。
    镜下：心肌细胞不均匀性肥大和伸长，肌浆变性，核大，浓染，心肌间质纤维化。
    (2)肥厚性心肌病。以心肌肥大，室间隔不匀称肥厚，舒张期充盈异常及右心室流出道受阻为特征。
    镜下：心肌细胞显著肥大，心肌细胞排列紊乱，尤以室间隔深部及左室游离壁明显。间质纤维化突出。
    (3)限制性心肌病。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化。
    镜下：内膜主要为致密的玻璃样变的胶原纤维，可有钙化，表面可见陈旧性附壁血栓。
    (4)克山病。病变主要在心肌，以心肌出现严重的变性、坏死和瘢痕形成为特征。病变可累及心脏的各个部位，但心室重于心房，左心室、室间隔又重于右心室。
    镜下：心肌细胞坏死表现为凝固性坏死和液化性溶解。坏死呈灶状，最终被修复而成为瘢痕。