2016考研西医综合内科学：系统性红斑狼疮详解

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　　2016考研西医综合内科学：系统性红斑狼疮详解
　　系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。以女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性。
　　【病因】
　　一、遗传
　　易感基因 经多年研究已证明SLE易感性与多个基因相关。有HLA一Ⅲ类的C2或C4的缺损，HLA一Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。
　　二、环境因素
　　1.阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
　　2.药物、微生物病原体等。
　　三、雌激素 女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9：1。儿童及老人为3：1。
　　【临床表现】
　　一、全身症状活动期患者大多数有全身症状。约90%患者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见，此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。
　　二、皮肤粘膜80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹，盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。
　　三、浆膜炎
　　四、肌肉骨骼关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。
　　五、肾 几乎所有患者的肾组织有病理变化。但有临床表现者仅约75%，可表现为蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。
　　六、抗磷脂抗体综合征 可以出现在SLE的活动期。其临床表现为动脉和(或)静脉的血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。
　　【实验室和其他辅助检查】
　　一、抗核抗体谱
　　1.抗核抗体(ANA) 是筛选结缔组织病的主要试验。见于几乎所有的SLE患者。
　　2.抗dsDNA抗体诊断SLE的标记抗体之一。多出现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的量与活动性密切相关。
　　3.抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性达99%，但敏感性仅25%。它不代表疾病活动性。
　　二、补体目前常用的有总补体、C3、C4的检测。补体低下，尤其是C3下降是表示SLE活动的指标之一。
　　【治疗】
　　一、糖皮质激素(简称激素) 一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼龙，只有鞘内注射时用地塞米松。
　　二、免疫抑制剂 活动程度较严重的SLE，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。后者常用的是环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤。

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