2016考研西医综合：急性白血病

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　　白血病是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。最基本的临床实验室表现为血液中大量的白细胞，故名为白血病，其特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并进入周围血，浸润肝、脾、淋巴结和全身各组织、器官，造成贫血、出血和感染。白血病在儿童和青少年的恶性肿瘤中居第一位。
　　1、白血病的分类
　　(l)根据病情急缓和白血病细胞的成熟程度可分为急性和慢性两种，急性白血病起病急，病程短，骨髓和周围血中以异常的原始和早期幼稚细胞为主，原始细胞常超过30%，慢性白血病病程缓慢，骨髓及周围血中以异常的成熟白细胞为主伴有幼稚细胞，原始细胞一般不超过10%～15%。
　　(2)根据增生异常细胞的来源可分为淋巴细胞性和粒细胞性白血病。
　　(3)根据周围血内白细胞的数量可分为白细胞增多性白血病和白细胞不增多性白血病。
　　2、急性白血病
　　急性白血病起病急，常表现为发热、乏力、进行性贫血、出血倾向、淋巴结及肝脾肿大等。根据累及的细胞类型可分为急性粒细胞性白血病和急性淋巴细胞性白血病。
　　(1)急性粒细胞性白血病：又称为急性非淋巴细胞白血病，多见于成人，儿童少见。骨髓和周围血中的白血病细胞以原始和早期幼稚细胞为主，原始细胞超过30%。FAB分类根据白血病细胞的分化程度和主要细胞类型将急性白血病分为M0到M7八个类型。
　　病理变化：
　　1)周围血像：早期即出现贫血，白细胞总数多少不等，原始细胞超过30%，同时伴有贫血和血小板减少。
　　2)骨髓：骨髓像增生活跃，白血病细胞弥漫性增生，可取代正常骨髓组织，并可侵蚀骨松质和骨皮质。肉眼观骨髓呈灰红色。镜下见原始粒细胞弥漫性增生，红细胞和巨核细胞等正常造血组织受到抑制，数量减少。
　　3)淋巴结：全身淋巴结都可有不同程度的肿大。镜下淋巴结内见成片原始粒细胞浸润，取代正常细胞，并可以累及结外脂肪组织。
　　4)脾脏：脾脏呈轻度至中度肿大，肉眼观：肿大的脾脏包膜紧张，切面呈暗红色，质软。镜下见红髓中弥漫性原粒细胞浸润，并形成结状。
　　5)肝脏：中度肿大，表面光滑。镜下见白血病细胞主要沿肝窦在小叶内弥漫浸润。
　　6)其他：M4和M5型白血病还可侵犯皮肤牙龈，引起牙龈出血。
　　(2)急性淋巴细胞白血病(ALL)
　　由不成熟的前体B细胞(前B细胞)或前体T细胞(前T细胞)组成的一类高度侵袭性的肿瘤。根据骨髓涂片中母细胞的细胞形成和细胞化学特点，将ALL分为L1，L2和L3三型，病人以儿童和青少年居多。
　　ALL和AML的病变基本相似，不同之处在于：
　　1)周围血像白细胞总数升高较AML低，周围血中出现多少不等的异常淋巴母细胞，同时伴有贫血和血小板减少。
　　2)ALL侵犯淋巴结较AML多见。
　　3)部分病人有纵隔肿块。
　　4)脾脏一般呈中度肿大，镜下见红髓中大量淋巴母细胞浸润，并可压迫白髓。
　　5)肝脏受累。镜下见淋巴母细胞主要浸润于汇管区及其周围肝窦内。