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恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤，主要多发于儿童和青年人，是儿童最常见的恶性肿瘤之一。根据瘤细胞的形态特点，可将恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
霍奇金淋巴瘤(HL)是恶性淋巴瘤的一个独特类型，是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始，很少开始就是多发性,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散。晚期可以侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等处。
霍奇金淋巴瘤与其他恶性淋巴瘤不同，具有以下特点：
1)病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由临近的淋巴结向远处扩散;原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。
2)瘤组织成分多种多样，含有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)。瘤组织中常有多种炎症细胞浸润和纤维化。
病理变化：
肉眼观：霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动，如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连，形成结节状巨大肿块。切面呈发白色鱼肉状，可有黄色的小灶性坏死。
镜下观：淋巴结的正常结构被破坏消失，由瘤组织取代，瘤组织内细胞成分多样由肿瘤性成分和反应性成分组成，肿瘤性成分主要是R-S细胞，反应性成分由炎细胞及间质组成，应重点掌握R-S细胞，它具有诊断性意义。典型的Reed-Sternberg细胞是一种双核或多核瘤巨细胞，体积大，直径20~50μm或更大，双核或多核，细胞核圆或椭圆形，因为核大，可以为双叶或多叶状，染色质常围绕核膜聚集成堆，核膜厚。核中央有一大的嗜酸性核仁，直径约3~4μm，周围有一透明晕，最典型的R-S细胞的双核面对面的排列，都有嗜酸性核仁，形似镜中之影，形成所谓的镜影细胞，这种细胞在诊断此病上具有重要意义，故称为诊断性R-S细胞。
霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞除了典型的R-S细胞外，还有一些瘤细胞，形态与R-S细胞相似，但只有一个核，内有大形核仁，称为单核R-S细胞或者霍奇金细胞，这种细胞可能是R-S细胞的变异型。单有这种细胞不足以作为诊断霍奇金淋巴瘤的依据。其他变异的R-S细胞常见于本病的一些特殊亚型：①陷窝细胞，主要见于结节硬化型。细胞体积大，胞浆丰富，染色淡或清亮透明，核大呈分叶状，常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织，细胞浆收缩与周围的细胞之间形成透明的空隙，好似细胞位于陷窝内，遂取名为陷窝细胞。②“爆米花”细胞，见于淋巴细胞为主型,因核形如爆米花而得名。这些细胞体积较大，胞浆淡染，核大，常扭曲，呈折叠状或分叶状，核膜薄，染色质细，核仁小，可有多个小核仁。③多形性或未分化的R-S细胞，见于淋巴细胞消减型霍奇金病。瘤细胞体积大，大小形态不规则，有明显的多形性,核大，形状不规则，核膜厚，染色质粗，常有明显的大形核仁，核分裂像多见，并常能见到多极核分裂。
除上述具有特征的肿瘤细胞外，淋巴瘤组织内还有多量的非肿瘤性炎细胞，包括淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞，嗜中性粒细胞、上皮样细胞等炎症细胞。数量多少不等。除特征性的R-S细胞外，还必须同时伴有多样化的反应性的非肿瘤性细胞背景，才能诊断为霍奇金淋巴瘤。瘤组织内的非肿瘤性细胞主要是淋巴细胞，可以反映机体的免疫状态。淋巴细胞的多少和霍奇金淋巴瘤的扩散和预后有密切关系。
组织学分型：根据肿瘤组织内瘤细胞成分与非肿瘤成分的不同比例，可分为四种组织学亚型。
(1)淋巴细胞为主型：可分为结节型和弥漫型。①结节型的淋巴细胞为主型：淋巴结的结构部分受累，病灶呈模糊的大而深染的结节分布，结节内以淋巴细胞为背景，散在分布着上皮样细胞和“爆米花”细胞，少或无典型的R-S细胞。②弥漫型淋巴细胞为主型，此型至少由两种实体组成：一种是由结节型淋巴细胞为主型发展而来，由“爆米花”细胞、淋巴细胞及组织细胞混合组成，但失去结节型生长方式;另一种是早期的混合细胞型，此型可进展为混合细胞型。
(2)混合细胞型：是霍奇金淋巴瘤中最多见的一种亚型，好发于成人,男多于女。预后较好。病变预后淋巴细胞为主型和淋巴细胞消减型之间，由多种细胞成分混合而成，在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞以及成纤维细胞组成的复杂背景中，可见散在的霍奇金细胞和相当多的典型的R-S细胞。部分可有小坏死灶和纤维组织增生，一般不形成胶原纤维束。
(3)淋巴细胞减少型：多发生在年长者，预后最差。本型的特点是淋巴细胞数量减少而R-S细胞或其变异型的多形性R-S细胞相对较多。包括两种形态①弥漫性纤维化，淋巴结内细胞明显减少，网状纤维增加，无定形蛋白物质沉积。其间有少数诊断性R-S细胞，组织细胞和淋巴细胞。②网状细胞型或肉瘤型;细胞丰富，由多数多形性R-S细胞和少量诊断性R-S细胞组成、背景细胞较少。瘤组织内常有坏死灶。
(4)结节硬化型：可见于青年女性，预后较好，多发生于颈部，锁骨上和纵隔淋巴结。淋巴结瘤组织内有隐窝细胞和增生的纤维组织条索，淋巴结内纤维组织增生，由增厚的被膜向内增生，形成粗细不等的胶原纤维条索，将淋巴结分割成大小不等的结节。有少量典型的R-S细胞。此外，还可见到较多的淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞组成背景。本型为一种特殊类型，多见于年轻妇女，是本病中唯一多见于女性的类型。
霍奇金淋巴瘤各组织学亚型可相互转变，结节硬化型不转变为其他亚型，部分淋巴细胞为主型可转变为高度恶性的B细胞性淋巴瘤，混合细胞型可转为淋巴细胞减少型。
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发表于 2016-7-28 13:25:00