口腔考研组织病理学复习知识点：婴儿黑色素神经外胚瘤
一、成釉细胞瘤(ameloblastoma)是良性牙源性上皮性多形性肿瘤，但有局部侵袭性，是常见的牙源性肿瘤，据国内六院校口腔病理教研室的统计资料，占牙源性肿瘤的59.3%,1979年Falkson首先报道，1927年Churchill正式命名。随着认识的不断深入，提出多种分型意见，具有代表性的有两种，一是WHO 牙源性肿瘤组织学分型(Kramer等，1992年)，二是 Gardner 提出的临床组织分型。本书选用 WHO 分型，并结合国内资料和 Gardner 意见分三种类型，即一般型、单囊型和周边型成釉细胞瘤。
(一)一般型成釉细胞瘤(classic ameloblastoma
又称标准型或经典型(classic intraosseous ameloblastoma)或称实性型或称多囊型成釉细胞瘤
生物学特点：一是肿瘤沿松质骨的骨小梁间浸润生长，摘除后易复发(复发率约50%~90%)。二是肿瘤发生的部位影响预后，特别是下颌升支和上颌磨牙区
【临床特点】
1.年龄：常见于30~49岁，平均年龄40岁。男女无明显差异。
2.部位：下颌比上颌多见。下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。上颌者，以磨牙区多见。
3.生长速度：肿瘤生长缓慢，平均病程6年左右。
4.症状：无痛性、渐进性颌骨膨大，多向唇颊侧发展。骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。肿瘤区牙齿可松动、移位或脱落。
5.X线表现：单囊或多囊性破坏。肿瘤区牙根可吸收，可见埋伏牙。
【病理】
肉眼观察：大小不一，可由小指头至小儿头般大。剖面部分囊性部分实性，囊腔内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。
镜下：分三种类型：主要类型、细胞变异、其他变异
1.主要类型：两型(滤泡型、丛状型)
(1)滤泡型(follicular)
肿瘤细胞形成或多或少的孤立的上皮岛。中心部类似成釉器的星网状层细胞，周边部围绕一层立方或柱状细胞，类似成釉器的内釉上皮或前成釉细胞。中心部可发生囊性变，囊腔大时周边细胞可被压呈扁平状。
间质为疏松结缔组织。
(2)丛状型(plexiform pattern)
肿瘤细胞成网状联结，周边部细胞同滤泡型，中心部的类似星网状层的细胞比滤泡型者少。 间质区可发生囊性变。
2.主要类型中的细胞变异
(1) 棘皮瘤型(acanthomatous type)
肿瘤上皮岛内呈广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。常出现在滤泡型中。
(2)颗粒细胞型(granular cell type)
一般型成釉细胞瘤内细胞出现广泛的颗粒性变。颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形，胞奖丰富，充满嗜酸性颗粒，在超微结构和组织化学上类似溶酶体。
3.其他变异：
(1)肿瘤细胞团邻近的结缔组织可出现明显的玻璃样变，某些可出现不良性钙化。
(2)促结缔组织增生型成釉细胞瘤：肿瘤内结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变，肿瘤上皮岛或上皮条索位于纤维束之间。常见于颌骨前部。X线常见肿瘤区边界不清，类似骨的纤维性病损，摘除后复发率低。
(3)基底细胞型成釉细胞瘤：肿瘤细胞以基底细胞样细胞为主。诊断要与颌骨内腺样囊性癌相鉴别。
(4)角化成釉细胞瘤：肿瘤内出现广泛角化。一种罕见的角化成釉细胞瘤称为生乳头状角化成釉细胞瘤，其特点是肿瘤内有些微囊区衬以不全角化上皮并含有角化物，另外的微囊内为非角化上皮伴有乳头状增生
(二)单囊型成釉细胞瘤(unicystic ameloblastoma)
临床和X线上类似含牙囊肿，多见于青年人，10~29岁之间，好发于下颌磨牙区。复发率低，约10%.
【病理】三个亚型：
第一型：部分上皮表现为相对一般性上皮衬里，部分表现为早期成釉细胞瘤的特点，即所谓的Vickers-Gorlin标准(简称V-G标准)：
(1)囊肿衬里上皮基底细胞核染色深;
(2)基底细胞呈栅栏状排列，核远离基底膜，即极性倒置;
(3)基底细胞的胞浆出现空泡性变
第二型：
衬里上皮类似第一型，但部分上皮呈结节状增生突入囊腔。增殖的结节由牙源性上皮组成，类似丛状型成釉细胞瘤。
第三型：
壁成釉细胞瘤(mural ameloblastoma)，纤维囊壁上存在丛状型或滤泡型成釉细胞瘤
(三)周边型成釉细胞瘤(peripheral amelobladtoma)
是指局限于牙龈或牙槽粘膜内的成釉细胞瘤。常浸润周围组织，主要是牙龈结缔组织，但不侵袭下方的骨组织。有时见肿瘤下方呈浅碟状压迫性骨吸收。预后较好。完全切除后不易复发。
周边型成釉细胞瘤不易复发的原因：
1.部位在牙龈，易于早期发现。
2.肿瘤下方的密质骨对肿瘤生长有较大抵抗性，牙龈内致密结缔组织也较骨小梁间疏松结缔组织的抗性大，使肿瘤局限。
组织发生：原因不明，来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余或牙源性囊肿的衬里上皮。口腔粘膜上皮也可能发生此瘤。
二、牙源性钙化上皮瘤(calcifying epithelial odontogenic tumor)
又称Pindborg瘤，较少见。以往认为是成釉细胞瘤或牙瘤的一型。1956年Pindborg首先报告此瘤并命名。
良性但具有较成釉细胞瘤更明显的局部浸润性生长。术后有复发的报告。
【临床表现】
年龄：分布较广，20~60岁之间，平均40岁左右。
部位：下颌比上颌多见，最常见的部位是磨牙区。
症状：无特殊症状，仅见颌骨逐渐膨胀。
X线表现：不规则放射透光区内含大小 不等的不透光团块。
【病理】肉眼：病变区颌骨膨大，切面呈灰白色或灰黄色，实性。可见埋伏牙。
镜下：
1.肿瘤由多边形细胞组成，常见清晰的细胞间桥。瘤细胞边界清晰，胞浆微嗜性，核圆形或卵圆形，核仁清楚，核大，可见双核或多核。
2.瘤细胞呈片状或岛状，偶呈筛孔状
3.有淀粉样物质：圆形嗜酸性均质性物
4.淀粉样物可发生钙化，呈同心圆状沉积
5.纤维间质常见退变
【组织发生】
Pindborg认为来自埋伏牙的缩余釉上皮，也有人认为来自成釉器的中间层细胞
三、牙瘤(odontoma)
是成牙组织的发育异常或畸形，不是真性肿瘤。肿物内含有高分化的牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓。由于这些组织排列不同分为混合性牙瘤和组合性牙瘤两种
(1)混合性牙瘤(complex odontoma)：
多见于儿童和青年，上下颌均可发生，前磨牙和磨牙区多见。活动性生长期常在牙齿形成期，并引起颌骨膨大。X线表现为界限清楚的放射透光区，其中可见放射阻射性结节状钙化物。
镜下：牙齿组织排列紊乱，互相混杂，而无典型的牙齿结构。生长有自限性，预后良好。
(2)组合性牙瘤(compound odontoma)
由许多牙齿样结构组成。
四、牙源性腺样瘤(adenomatoid odontogenic tumor,AOT)
过去曾认为此瘤是成釉细胞瘤的一型，但在临床和组织病理上均有其特点，现已分出为独立肿瘤，成为牙源性肿瘤中一种独立实体。
【临床表现】
症状：生长缓慢，一般无明显症状。
年龄：较年轻。
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